Le lesioni cistiche del pancreas costituiscono un gruppo eterogeneo di patologie, alcune di recente definizione, con comportamento biologico molto vario. L’incidenza di tali formazioni appare in aumento, grazie anche alla diffusione dei mezzi diagnostici (ecografia, TAC): è sempre più frequente il riscontro occasionale di una lesione cistica del pancreas in pazienti asintomatici, per cui la conoscenza e l’esperienza sono indispensabili per il corretto inquadramento e trattamento di questi pazienti. Lo studio morfologico di questi tumori si basa in sequenza sulle seguenti indagini: Ecografia, TAC, RNM con eventuale Wirsung-RMN (con eventuale stimolo secretinico), ecoendoscopia (con eventuale puntura della cisti per un prelievo del contenuto), PET/TC (per la diagnosi di eventuale trasformazione maligna)

Pseudocisti

Cistoadenoma sieroso

Cistoadenoma e cistoadenocarcinoma mucinoso

Neoplasie papillari mucinose intraduttali (IPMN)

Tumore pseudopapillare-solido del pancreas




E’ la lesione cistica più frequente del pancreas (75%), è invariabilmente benigna e riconosce nella maggior parte dei casi un’origine infiammatoria (pancreatite acuta o cronica) o traumatica. Colpisce più frequentemente il sesso maschile con un rapporto maschi/femmine di 2/1-3/1. E’ rappresentata da una raccolta di liquido delimitata da una parete fibrosa di diametro variabile da 1 a 20-30cm. Il contenuto è costituito da succo pancreatico più o meno puro associato o meno a materiale necrotico-emorragico in piccola quantità. Può essere singola o multipla (anche 5-6) e può trovarsi con eguale frequenza nelle diverse porzioni del pancreas. L’incidenza di pseudocisti dopo un attacco di pancreatite acuta è approssimativamente del 2-3%, mentre nella pancreatite cronica compare nel 15-30% dei pazienti. La maggior parte delle pseudocisti di diametro inferiore a 5 cm si risolve spontaneamente nel tempo; quelle più voluminose o che aumentano di volume o che sono sintomatiche (per compressione degli organi circostanti) o che si complicano (infezione, sanguinamento, ecc.) richiedono un trattamento chirurgico che generalmente consiste in un drenaggio della pseudocisti all’interno dell’intestino. Esistono alternative endoscopiche e radiologiche al trattamento chirurgico per pazienti selezionati.



Le cisti sierose sono neoplasie epiteliali rivestite da cellule uniformi, cuboidali, ricche di glicogeno, per lo più costituite da numerosissime piccole cisti (adenoma microcistico) contenenti liquido simile all’acqua. In alcuni casi le cisti possono assumere dimensioni maggiori di 2 cm o essere costituite da una o poche cisti voluminose (adenoma oligocistico o macrocistico) ponendo difficili problemi di diagnosi differenziale. Questi tumori sono quasi sempre benigni, anche se sono stati riportati casi sporadici di malignità. I cistoadenomi sierosi possono essere associati alla sindrome di von Hippel-Lindau, malattia ereditaria autosomica dominante, caratterizzata da tumori del sistema nervoso centrale e della retina (emangioblastoma), neoplasie e/o cisti renali, feocromocitoma. Le lesioni pancreatiche compaiono prima delle lesioni del sistema nervoso centrale.
Il cistoadenoma sieroso tipico ed asintomatico non necessita di alcun trattamento; la semplice osservazione costituisce l’opzione di scelta. Il trattamento chirurgico si rende necessario solo per i pazienti sintomatici o in caso di dubbio diagnostico rispetto al cistoadenoma mucinoso o ad altre lesioni potenzialmente o francamente maligne.
Deve essere comunque attentamente valutato il rischio chirurgico per asportare una patologia benigna.



Il cistoadenoma (ed il cistoadenocarcinoma) mucinoso del pancreas è un tumore composto di cellule producenti mucina che tappezzano una capsula ed eventuali setti fibrosi. Caratteristica peculiare di questo tumore è la presenza di uno stroma ovarico a livello della capsula. Le cellule epiteliali neoplastiche formano una o più cisti contenenti un fluido viscoso, ricco di muco, tipicamente non comunicanti con il dotto pancreatico principale. Questa neoplasia può essere benigna (cistoadenoma mucinoso), a malignità intermedia (cistoadenoma mucinoso con displasia lieve o moderata) o francamente maligna (cistoadenocarcinoma mucinosi). E’ generalmente accettato che tutti i tumori producenti mucina siano potenzialmente maligni, dal momento che è stata documentata la possibilità di progressione delle forme benigne fino al carcinoma invasivo (sequenza adenoma, tumore borderline, carcinoma in situ, carcinoma invasivo) basata sul grado di atipia citologica e strutturale delle cellule epiteliali. La diagnosi differenziale con il cistoadenoma sieroso macrocistico ed altre patologie cistiche benigne e maligne del pancreas si basa sulle indagini morfologiche riportate sopra. Il trattamento di questo tumore è quindi essenzialmente chirurgico e consiste nell’asportazione della porzione di ghiandola contenente la lesione. La guarigione è garantita per le lesioni benigne, borderline ed anche per le forme maligne a patto che non abbiano ancora superato i limiti della capsula del tumore.



Descritte per la prima volta nel 1982 da Autori Giapponesi, costituiscono delle forme neoplastiche di relativa recente definizione. Esse formano proiezioni papillari producenti mucina all’interno del dotto principale o dei dotti secondari, o di entrambi. Il risultato è la dilatazione dei dotti interessati o la loro ostruzione con una sintomatologia, quando presente, caratterizzata da attacchi ricorrenti di pancreatite acuta ostruttiva. La produzione di muco può essere così abbondante da essere visibile fuoriuscire dall’ampolla di Vater durante un esame endoscopico. Generalmente questi tumori insorgono in pazienti anziani, anche se la diffusione degli esami d’imaging, e l’esperienza acquisita, ne consente la rilevazione anche in pazienti relativamente più giovani ed asintomatici. E’ stato documentato un aumento significativo dell’incidenza di tumori maligni extrapancreatici nei pazienti portatori di neoplasie papillari mucinose intraduttali. La sede d’insorgenza interessa tutto il pancreas, anche se l’incidenza è più elevata nella testa-processo uncinato dell’organo ed a livello del dotto principale. Anche questi tumori sono classificati in base al livello d’atipia cellulare che esibiscono: adenoma, tumore borderline, carcinoma in situ, carcinoma invasivo. La probabilità comparsa, a lungo termine, di un tumore maligno è circa doppia per le IPMN che interessano il dotto principale rispetto a quelle che colpiscono solo i dotti secondari (65% verso 30% circa).
La diagnosi è soprattutto radiologica con la dimostrazione di un dotto principale dilatato contenente mucina e/o di una lesione cistica, o di numerose cisti, comunicanti con il sistema duttale pancreatico. In alcuni pazienti la gastroduodenoscopia può dimostrare la fuoriuscita di muco dalla papilla di Vater. La diagnosi differenziale si pone soprattutto con i cistoadenomi mucinosi che tuttavia non comunicano con il sistema duttale, sono dotati di uno stroma ovarico, insorgono generalmente nel corpo-coda del pancreas ed in donne di mezza età. Per la scelta del trattamento, soprattutto in pazienti anziani e/o ad alto rischio, è di fondamentale importanza la differenziazione tra neoplasie benigne e maligne; l’attendibilità delle indagini morfologiche (ECO, TAC, RMN, Ecoendoscopia) in questo campo non supera l’80%. Abbiamo recentemente dimostrato che la PET, e la PET-TC, con 18FDG ha un’attendibilità superiore al 90%. Negli ultimi anni quest’indagine è diventata il nostro punto di riferimento per decidere il trattamento da proporre ai pazienti.
Il trattamento delle IPMN è chirurgico e prevede la resezione più o meno estesa del pancreas in relazione all’estensione del coinvolgimento duttale pancreatico. Tuttavia in soggetti asintomatici, anziani, e/o ad alto rischio chirurgico, o quando è interessato solo il sistema duttale secondario, è possibile limitarsi ad un accurato follow-up clinico.



E’ un tumore raro, colpisce abitualmente il sesso femminile con picco d’incidenza tra i 20 ed i 30 anni, ha un decorso in genere indolente, con bassa aggressività biologica. E’ composto da una massa solida che può mostrare una degenerazione cistica ed emorragie intracistiche. L’insorgenza in donne giovani ha suggerito una relazione con gli ormoni sessuali femminili che, tuttavia, non è mai stata definitivamente confermata. E’ conosciuto con diversi nomi: tumore solido-papillare, tumore cistico-papillare, tumore solido-cistico, e neoplasia epiteliale solida, cistica e papillare. La diagnosi è radiologica (ECO, TAC, RMN) anche se non è sempre facile la diagnosi differenziale con altre lesioni cistiche del pancreas. Il trattamento di scelta è chirurgico e consiste nella resezione pancreatica con asportazione radicale della neoplasia. In un piccolo numero di pazienti è possibile riscontrare, al momento della diagnosi, un quadro di invasione locale o la presenza di metastasi a distanza. Anche in questi casi è comunque indicato un trattamento chirurgico aggressivo, se tecnicamente possibile, perché può prolungare la sopravvivenza. La recidiva del tumore dopo resezione del primitivo è un evento raro ma possibile. Anche in questo caso è auspicabile un trattamento chirurgico ogniqualvolta possibile. L’efficacia della chemioterapia e/o radioterapia non è conosciuta a causa di un’esperienza molto limitata. Una lunga sopravvivenza è stata riportata anche in presenza di metastasi a distanza.

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