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ASSOCIAZIONE WIRSUNG - ONLUS
 
     
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PANCREATITE CRONICA

Con il termine pancreatite cronica si definisce un processo infiammatorio cronico a carico del pancreas, con progressiva ed irreversibile sclero-atrofia parenchimale cui corrisponde un’ingravescente insufficienza esocrina ed endocrina. Il meccanismo responsabile del danno pancreatico non è stato ancora individuato con certezza, anche se l’attivazione inappropriata degli enzimi all’interno delle cellule, che di conseguenza muoiono e sono sostituite da tessuto fibroso, e l’ostruzione dei dotti da parte di precipitati proteici rimangono le ipotesi più accreditate. In passato l’assunzione eccessiva d’alcool era considerata la principale e pressoché unica responsabile della malattia. Negli ultimi 15-20 anni sono state individuate varie altre cause. L’attuale classificazione prevede le seguenti forme:
    1. Tossico-metabolica, rappresentata soprattutto dall’alcool e dal fumo, e, in minor misura, dall’ipercalcemia, dall’insufficienza renale cronica e da altre più rare.
    2. Idiopatica, in altre parole senza una spiegazione nota; si può manifestare nel giovane, nell’anziano e come pancreatite cronica tropicale in popolazioni denutrite.
    3. Genetica (ereditaria), da alterazione degli enzimi prodotti dal pancreas e conseguente attivazione inappropriata dentro le cellule che ne vengono distrutte e sostituite da tessuto fibroso.
    4. Autoimmune, dovuta ad anticorpi che colpiscono proteine specifiche del pancreas. E’ spesso confusa con il cancro del pancreas.
    5. Da pancreatite acuta severa ricorrente, in cui i danni della pancreatite acuta litiasica o d’altra origine sono responsabili di stenosi dei dotti e conseguente danno ostruttivo.
    6. Ostruttiva, da stenosi dei dotti provocata da patologie benigne o maligne (pancreas divisum, cisti duodenali vicine alla papilla, tumori endocrini o cistici, ecc).
La pancreatite cronica ereditaria si manifesta abitualmente entro la prima-seconda decade di vita, quella “alcolica” nella terza-quarta decade, quella autoimmune nella quinta-sesta decade.
Nella forma ereditaria si riscontrano abitualmente uno o più parenti stretti che hanno avuto la stessa malattia; va ricordato l’altissimo rischio di sviluppare un cancro del pancreas a partire dai 50-60 anni d’età.
Si calcola che la forma “alcolica” rappresenti il 70% dei casi di pancreatite cronica, quella “idiopatica” il 20%, tutte le altre assieme il 10%. E’ probabile che la forma “alcolica” sia facilitata da una predisposizione (genetica?) del soggetto. E’ dimostrato che il fumo concorre con l’alcool ad accelerare il decorso della malattia. In questo caso solo la completa astensione dall’alcool, sotto qualsiasi forma, e dal fumo può consentire un sensibile rallentamento dell’evoluzione naturale della malattia.
L’evoluzione spontanea comprende tre periodi di durata variabile: un primo periodo silente, in pratica privo di manifestazioni cliniche; un secondo periodo che di solito si apre con un episodio di pancreatite acuta importante e poi prosegue con crisi dolorose di durata ed intensità variabile; un terzo periodo in cui prevalgono i danni funzionali: il dolore scompare, ma si manifestano il diabete e l’incapacità di digerire normalmente i cibi, soprattutto i grassi.

sintomi

Il sintomo guida per la diagnosi di pancreatite cronica è il dolore. Esso ha, infatti, delle caratteristiche peculiari a partire dalla durata (24 – 48 – 72 ore) dall’intensità (da molto forte ad insopportabile, continuo, esacerbato dall’assunzione di cibo) e dall’irradiazione (epigastrico irradiato al dorso da destra, da sinistra o a cintura). Se tipico, il sospetto di pancreatite cronica può essere fondato. Esistono due tipi di manifestazioni dolorose: una caratterizzata da crisi severe, ravvicinate, con lunghi intervalli di benessere, l’altra con crisi meno intense ma protratte per qualche mese. Con il progredire dell’insufficienza pancreatica, il dolore tende a ridursi fino a scomparire. Altri sintomi includono nausea, vomito, inappetenza, calo ponderale. Questo ultimo può essere dovuto ad un ridotto introito alimentare, per evitare il riacutizzarsi del dolore, al malassorbimento con perdita con le feci di parte dell’introito calorico alimentare, al diabete, con perdita d’abbondanti quantità di zucchero con le urine.

diagnosi

La diagnosi di pancreatite cronica si basa sulla storia clinica caratteristica (alcool, dolore, insorgenza in età pediatrica, ecc) e su esami di laboratorio e strumentali. La diagnosi certa si basa sull’esame istologico, ma, in sua assenza, può basarsi sulla storia clinica tipica e sulla presenza di calcificazioni pancreatiche e/o di lesioni duttali moderate o gravi all’ERCP o alla Wirsung RMN e/o di steatorrea (>7 g grassi/24h). In presenza di lievi alterazioni duttali all'ERCP o alla Wirsung RMN e/o di pseudocisti ricorrenti o persistenti e/o di un test di funzione esocrina patologico e/o d’insufficienza endocrina (diabete) si deve parlare di diagnosi probabile.
Dato che nell’opinione pubblica esiste un’associazione tra la diagnosi di pancreatite cronica ed etilismo importante, con possibili conseguenze per il paziente sul piano lavorativo, si deve evitare di porre questa diagnosi in assenza di prove certe.
La funzione esocrina del pancreas (capacità di secernere enzimi digestivi) può essere valutata con metodiche molto sofisticate, raramente impiegate nella pratica clinica, oppure con metodi indiretti (esame feci per scoprire la presenza di grassi, di fibre carnee, ecc non digeriti) o diretti (dosaggio nelle feci d’enzimi prodotti dal pancreas: Chimotripsina o Elastasi).
La funzione endocrina viene valutata con la glicemia basale e, se normale, con il carico orale di glucosio che può segnalare un’inadeguata risposta insulinica sotto carico.
Dal punto di vista strumentale, sono importanti la radiografia dell’addome a vuoto (per scoprire eventuali calcificazioni pancreatiche), l’ecografia (per valutare la presenza di calcoli o di dilatazione delle vie biliari e/o del Wirsung e/o di pseudocisti), la TAC (che può confermare con migliore dettaglio quanto segnalato dall’ecografia ed aggiungere la dimostrazione di microcalcificazioni pancreatiche), la Risonanza Magnetica con Wirsung RMN sotto stimolo con secretina (che fornisce dettagli importanti sulla conformazione del Wirsung e sulla presenza d’eventuali pseudocisti, oltre a dare una stima grossolana della funzionalità esocrina pancreatica), l’ERCP (utilizzata prevalentemente per il posizionamento d’endoprotesi nella via biliare e/o pancreatica, essendo stata sostituita per la parte diagnostica dalla Wirsung RMN), l’ecoendoscopia (utilizzata principalmente per la diagnosi differenziale con il cancro nei casi dubbi).



TAC addome: Calcificazioni pancreatiche su tutto il decorso del dotto di Wirsung.

trattamento

La pancreatite cronica è una malattia di pertinenza medica. La sospensione dell’alcool e del fumo, una terapia enzimatica adeguata all’insufficienza esocrina, il controllo del dolore e dell’eventuale diabete costituiscono i capisaldi della terapia.
Un trattamento più invasivo è richiesto dalla comparsa di un dolore non controllato dalla terapia medica o di una delle tante possibili complicanze. Tra queste ultime annoveriamo le pseudocisti (15-30%), l’ittero ostruttivo (10-15%), la stenosi duodenale o digiunale (5%), le varici dell’esofago da ipertensione portale distrettuale (5%) e, più rare, l’ascite pancreatica, il versamento pleurico o pericardico, il sanguinamento di uno pseudoaneurisma all’interno di una pseudocisti e/o nell’intestino attraverso il Wirsung, l’ipersplenismo, la pancreatite acuta severa.



TAC addome: Voluminosa pseudocisti della coda del pancreas.

Sia per il dolore che per le pseudocisti che per l’ittero è stato proposto il trattamento endoscopico, con posizionamento di stent (tubi di varia conformazione e calibro) allo scopo di dilatare adeguatamente la stenosi del Wirsung (dolore) della via biliare (ittero) o di creare una comunicazione artificiale tra pseudocisti e tubo digerente. Si tratta di procedure complesse, da eseguire in Centri specializzati, ed in ogni caso gravate da una certa morbilità e mortalità. Dopo anni d’entusiasmo, l’indicazione al trattamento endoscopico è stata molto ridimensionata da studi recenti.
L’emorragia da pseudoaneurisma viene trattata in prima istanza dal radiologo interventista, che blocca l’emorragia ostruendo con materiale particolare il vaso che la rifornisce. In caso di fallimento si passa all’intervento chirurgico.



TAC addome: pseudocisti post pancreatite acuta della coda del pancreas con dilatazione aneurismatica dell’arteria splenica all’interno della pseudocisti.

La chirurgia non è in grado di curare la pancreatite cronica, ma consente di controllare il dolore e di risolvere le diverse complicanze che si possono presentare con un rischio di mortalità operatoria compreso tra 0,5 e 2%. Possiamo distinguere interventi demolitivi, simili a quelli descritti per il cancro del pancreas (duodenocefalopancreasectomia, pancreasectomia sinistra, pancreasectomia subtotale e totale), ed interventi derivativi, mirati a creare un’ampia comunicazione tra il Wirsung ed il tubo digerente. Anche negli interventi derivativi viene asportata una parte più o meno ampia di tessuto pancreatico. Gli interventi derivativi più utilizzati nel nostro Paese sono quello di Frey e quello di Puestow.
Il trattamento delle pseudocisti in pazienti con pancreatite cronica è diverso da quello dei pazienti che hanno avuto una pancreatite acuta severa. In questi ultimi è sufficiente creare un’ampia comunicazione tra pseudocisti e tubo digerente, mentre in caso di pancreatite cronica è più importante creare una comunicazione molto ampia del Wirsung dilatato con il tubo digerente; la pseudocisti può anche non essere drenata, se questo complica l’intervento: sparisce lo stesso.






Pseudocisti pancreatica: Intervento di Cistodigiunostomia (dal vol. 6 del trattato di tecnica chirurgica. UTET, 2006)














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